Orbitopatia di Graves: cause, terapie e ruolo del chirurgo otorino
Occhi che sembrano "sporgere", palpebre gonfie, sguardo fisso o arrossato, a volte la visione doppia: sono i segni più noti dell'orbitopatia di Graves, detta anche orbitopatia basedowiana o "malattia oculare tiroidea". È una malattia che si cura, ma che richiede il lavoro coordinato di più specialisti: endocrinologo, oculista e, in casi selezionati, il chirurgo otorinolaringoiatra.
In questo articolo spiego da dove nasce, come si tratta oggi e perché l'otorino, che si occupa di naso e seni paranasali, può avere un ruolo decisivo nella cura degli occhi.
Che cos'è e perché compare
L'orbitopatia di Graves è una malattia autoimmune: il sistema immunitario produce anticorpi (i TRAb) che stimolano non solo la tiroide, ma anche alcune cellule presenti dietro l'occhio, i fibroblasti orbitari. Queste cellule si attivano, producono sostanze che trattengono acqua e si trasformano in tessuto adiposo.
Il risultato è un aumento di volume del grasso e dei muscoli che muovono l'occhio. L'orbita però è una cavità ossea rigida: il contenuto che cresce non ha spazio e spinge il bulbo oculare in avanti. Da qui l'esoftalmo, cioè l'occhio sporgente.
La malattia colpisce soprattutto chi ha il morbo di Basedow-Graves, più spesso le donne, e in genere compare vicino alla diagnosi della tiroide. Alcuni fattori ne aumentano il rischio e la gravità:
il fumo, il fattore più importante che possiamo modificare: peggiora la malattia e riduce l'efficacia delle cure;
una funzione tiroidea non controllata, sia in eccesso sia in difetto;
la terapia con radioiodio, che in alcuni pazienti può riaccendere l'infiammazione e va quindi pianificata con attenzione;
livelli elevati di TRAb e l'età più avanzata.
Sintomi e fasi della malattia
I disturbi più frequenti sono bruciore e sensazione di sabbia negli occhi, lacrimazione, fastidio alla luce, gonfiore delle palpebre, occhi arrossati, sguardo "spaventato" per la retrazione delle palpebre, sporgenza degli occhi e visione doppia.
La malattia ha due fasi, ed è fondamentale distinguerle perché le cure sono diverse:
Fase attiva (infiammatoria): dura in media da 6 mesi a 2 anni. I tessuti sono infiammati, rossi, gonfi e dolenti. È il momento delle terapie mediche, che spengono l'infiammazione.
Fase inattiva (cronica): l'infiammazione si è spenta, ma possono restare gli esiti, come l'occhio sporgente, la visione doppia e le alterazioni delle palpebre. È il momento della chirurgia riabilitativa.
La maggior parte delle forme è lieve. In una piccola quota di pazienti, però, la malattia diventa una minaccia per la vista. Rivolgetevi subito a uno specialista se notate:
un calo della vista non spiegato;
colori che appaiono più spenti o sbiaditi;
un occhio che non riesce più a chiudersi, con dolore o ulcerazione della superficie oculare.
Questi segni possono indicare una compressione del nervo ottico, che è un'urgenza.
Una malattia da curare in squadra
L'orbitopatia di Graves sta a cavallo tra più discipline: nasce da una malattia della tiroide, colpisce l'occhio e in alcuni casi si cura passando dal naso. Nessuno specialista, da solo, ha tutte le competenze necessarie. Per questo le linee guida europee raccomandano che le forme moderate e gravi siano seguite in centri dove endocrinologo e oculista valutano il paziente insieme e condividono le decisioni con gli altri specialisti.
Ognuno ha un compito preciso:
L'endocrinologo cura la malattia di base: riporta e mantiene la tiroide nella norma, controlla gli anticorpi TRAb e sceglie la terapia della tiroide più adatta (farmaci, intervento chirurgico o radioiodio, quest'ultimo con la protezione del cortisone quando serve). Insieme all'oculista imposta e controlla le terapie che spengono l'infiammazione, come il cortisone e i farmaci biologici.
L'oculista, meglio se esperto di malattie dell'orbita, stabilisce quanto la malattia è attiva e quanto è grave, controlla la vista, i colori, il campo visivo e la superficie dell'occhio, ed è il primo a riconoscere una sofferenza del nervo ottico. È anche il chirurgo dei muscoli oculari e delle palpebre e, in alcuni casi, della parete esterna dell'orbita.
Il chirurgo otorinolaringoiatra interviene quando bisogna dare più spazio all'orbita passando dal naso, con la decompressione orbitaria endoscopica. Non decide da solo se e quando operare: la scelta nasce dal confronto con endocrinologo e oculista, e il suo intervento si inserisce in un percorso già impostato.
Accanto a loro lavorano altre figure: il radiologo, che con TAC e risonanza magnetica studia muscoli, grasso orbitario e nervo ottico; il radioterapista, quando serve la radioterapia orbitaria; il chirurgo della tiroide, quando si sceglie di asportarla. Per il paziente il vantaggio è concreto: un unico percorso, decisioni coerenti e interventi eseguiti nel momento giusto e nell'ordine giusto.
Le terapie
La cura si sceglie in base a due domande: la malattia è attiva o spenta? È lieve, moderata o grave? Le risposte arrivano dalla valutazione congiunta di endocrinologo e oculista, possibilmente in un centro dedicato.
Misure valide per tutti
Smettere di fumare: è la prima terapia, a ogni stadio.
Riportare la tiroide nella norma e mantenerla stabile.
Proteggere la superficie dell'occhio con lacrime artificiali, gel notturni e occhiali scuri.
Nelle forme lievi e recenti, un ciclo di selenio per sei mesi può migliorare i sintomi.
Forme moderate-gravi in fase attiva
Cortisone per via endovenosa (metilprednisolone) a cicli settimanali, spesso associato al micofenolato: è la terapia di prima scelta nelle linee guida europee.
Teprotumumab: un anticorpo monoclonale che blocca il recettore IGF-1R sui fibroblasti orbitari. È il primo farmaco approvato in Europa specificamente per questa malattia e riduce la sporgenza degli occhi di circa 2 mm rispetto al placebo. Richiede un attento monitoraggio, perché può causare disturbi dell'udito, in alcuni casi permanenti, e alterazioni della glicemia. La sua disponibilità in Italia dipende dalle decisioni di rimborsabilità.
In casi selezionati: radioterapia orbitaria a basse dosi o altri farmaci biologici (tocilizumab, rituximab). Diversi nuovi farmaci della stessa famiglia del teprotumumab sono in fase avanzata di sperimentazione.
Fase inattiva: la chirurgia riabilitativa
Quando la malattia è spenta da almeno 6 mesi, la chirurgia corregge gli esiti. L'ordine degli interventi conta, perché ognuno influenza il successivo:
decompressione orbitaria, per riportare indietro l'occhio;
chirurgia dei muscoli oculari, per correggere la visione doppia;
chirurgia delle palpebre, per l'aspetto e la chiusura dell'occhio.
Fa eccezione la compressione del nervo ottico che non risponde al cortisone: in quel caso la decompressione si esegue in urgenza, anche in fase attiva.
Il ruolo del chirurgo otorinolaringoiatra
Perché un otorino si occupa di occhi? Per una ragione anatomica: la parete interna e il pavimento dell'orbita confinano direttamente con i seni paranasali, cioè l'etmoide e il seno mascellare. Attraverso il naso, quindi, si arriva all'orbita senza alcun taglio sul viso.
La decompressione orbitaria endoscopica
L'intervento ha un principio semplice: se il contenuto dell'orbita è aumentato, gli si dà più spazio. Con un endoscopio introdotto nel naso, il chirurgo rimuove una parte della parete ossea interna e del pavimento dell'orbita e apre la sottile membrana che riveste il grasso orbitario. Il tessuto in eccesso si espande nei seni paranasali, l'occhio arretra e il nervo ottico viene liberato dalla compressione.
I vantaggi principali dell'approccio endoscopico sono:
nessuna cicatrice esterna;
visione eccellente dell'apice dell'orbita, la zona dove il nervo ottico è più esposto alla compressione: per questo è l'approccio di riferimento nella neuropatia ottica;
recupero in genere rapido, con un ricovero breve.
Quando interviene l'otorino: urgenza e riabilitazione
Il chirurgo otorino entra in gioco in due momenti molto diversi della malattia.
In urgenza: la neuropatia ottica. Nella fase attiva, in una piccola quota di pazienti i muscoli ingrossati comprimono il nervo ottico all'apice dell'orbita: è la neuropatia ottica distiroidea (in inglese dysthyroid optic neuropathy, DON). La diagnosi spetta all'oculista e la prima terapia è il cortisone ad alte dosi per via endovenosa, gestito insieme all'endocrinologo. Se nel giro di una o due settimane la vista non migliora in modo soddisfacente, o peggiora, la decompressione endoscopica si esegue in urgenza, senza aspettare che la malattia si spenga. Qui l'obiettivo non è estetico: è salvare la vista. L'accesso dal naso è il più indicato perché raggiunge direttamente l'apice dell'orbita, dove avviene la compressione.
In fase inattiva: la chirurgia riabilitativa. Quando la malattia è spenta e stabile da almeno 6 mesi, la decompressione serve a correggere un esoftalmo marcato, che pesa sull'aspetto, sul benessere psicologico e sulla qualità di vita. È il primo passo della riabilitazione chirurgica: solo dopo, se necessario, l'oculista corregge la visione doppia e le palpebre. Per questo tempi e ordine degli interventi si concordano in anticipo tra gli specialisti.
Anche l'esposizione della cornea, quando l'occhio sporgente non riesce più a chiudersi, può richiedere una decompressione. La prima gestione, però, spetta all'oculista, che protegge la superficie dell'occhio con colliri, gel e, se serve, con piccoli interventi sulle palpebre.
Rischi e risultati
Come ogni chirurgia, anche questa ha dei rischi, che vanno discussi con il paziente. Il più frequente è la comparsa o il peggioramento della visione doppia, che può richiedere in seguito la chirurgia dei muscoli oculari. Più rari sono la sinusite, il sanguinamento e la perdita di liquor. La riduzione dell'esoftalmo varia in base alle pareti decompresse; quando serve un arretramento maggiore, l'approccio endoscopico si combina con la decompressione della parete laterale, eseguita dall'oculista esperto di chirurgia orbitaria.
Il risultato migliore nasce dal lavoro di squadra. L'otorino non sostituisce endocrinologo e oculista: porta nel percorso una competenza in più, la chirurgia endoscopica del naso e dei seni paranasali, e la mette al servizio di decisioni prese insieme.
In sintesi
L'orbitopatia di Graves è una malattia autoimmune che, nella fase attiva, si cura con i farmaci e, nella fase spenta, si corregge con la chirurgia. Le decisioni si prendono in squadra: l'endocrinologo cura la tiroide, l'oculista segue l'occhio e la vista, l'otorino interviene dal naso quando serve una decompressione, in urgenza per salvare la vista o a malattia spenta per correggerne gli esiti. Smettere di fumare e mantenere stabile la tiroide sono i primi passi che ogni paziente può fare da subito.
Se avete una malattia di Basedow e notate cambiamenti agli occhi, parlatene con il vostro endocrinologo. Se vi è stata proposta una decompressione orbitaria, o volete capire se l'approccio endoscopico è adatto al vostro caso, una visita chirurgica otorinolaringoiatrica può fare al caso vostro.
Le informazioni di questo articolo hanno scopo divulgativo e non sostituiscono la visita medica.
Articolo a cura del Dr. Teodoro Aragona, Medico chirurgo specialista in Otorinolaringoiatria e Chirurgia Cervico-Facciale, si occupa delle patologie di orecchio, naso e gola nell’adulto e nel bambino, con attività clinica e chirurgica in ambito ORL.
Svolge attività specialistica nelle aree di Cosenza (Calabria) e di San Giovanni Rotondo (provincia di Foggia), offrendo un inquadramento clinico e specialistico delle principali patologie otorinolaringoiatriche dell’età pediatrica e dell’adulto.
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