© 2017 Dr. Teodoro Aragona

Medico Chirurgo

Specialista in Otorinolaringoiatria

Chirurgia cervico-facciale

7031/CZ

STUDI MEDICI

Telefono WhathsApp

Blog

Otosclerosi

October 2, 2018

Cos'è?

 

L'otosclerosi è una patologia osteodistrofica che colpisce la capsula labirintica, il rivestimento dell'orecchio interno, in soggetti geneticamente predisposti. Tale processo osteodistrofico può coinvolgere con diversi focolai la capsula labirintica e la localizzazione degli stessi ne determinta la sintomatologia. Rappresenta una tipica patologia ad eziologia multifattoriale; affinchè si sviluppi è necessario avere una predisposizione genetica su cui agiscono numerosi fattori ambientali. Tuttavia, ad oggi, non esiste un chiaro modello patogenetico per l'otosclerosi.

 

Chi colpisce?

 

La patologia insorge prevalentemente in età giovanile (tra i 20 e 40 anni) interessando maggiormente il sesso femminile con un rapporto femmine:maschi di circa 2 a 1. Alcuni dati epidemiologici suggeriscono come questa patologia sia una delle principali cause di ipoacusia conivolgendo dallo 0,5 all'1% della popolazione di razza bianca. Coinvolge entrambe le orecchie in circa l'80% dei casi. Esistono casi sporadici e casi genetici, con presenza di più casi nella stessa famiglia, più spesso per via materna.

 

Come si manifesta?

 

I sintomi della patologia sono l'ipoacusia, gli acufeni e le vertigini.

L'ipoacusia è il sintomo cardine nelle fasi iniziali e per quasi tutti gli stadi della patologia; è una ipoacusia di tipo trasmissivo, dovuta prevalentemente ad un'irrigidimento della catena ossiculare (martello, incudine e staffa) che normalmente trasmettono adeguatamente il suono che arriva alla membrana timpanica fino alla finestra ovale della chiocciola. Questo è dovuto al processo osteodistrofico che blocca la staffa (l'osso più piccolo del corpo umano - vedi foto).

L'ipoacusia è di tipo progressivo, nel senso che peggiora gradualmente; tuttavia può subire improvvise accelarazioni durante la gravidanza o l'allattamento.

Gli acufeni sono presenti fino all'80% nei pazienti affetti da otosclerosi, metre le vertigini sono più frequenti nelle fasi avanzate.

 

Come si fa diagnosi?

 

I sintomi che il paziente riferisce devono essere coadiuvati da alcune caratteristiche cliniche e strumentali.

L'otoscopia, momento diagnostico fondamentale nella pratica clinica otoiatrica, permette di apprezzare una membrana timpanica ed una cassa nella norma (endoscopia dell'orecchio, foto).

Successivamente si passa agli esami strumentali, in particolare all'esame audiometrico e all'esame impedenzometrico.

L'esame audiometrico evidenzia tipicamente una ipoacusia di tipo trasmissivo di grado più o meno marcato. Tuttavia, nonostante la patologia insorga prevalentemente come una ipoacusia trasmissiva, può trasformarsi in neurosensoriali fino alla sordità completa (stadi dell'otosclerosi). L'esame impedenzometrico evidenza un timpanogramma di tipo A con assenza dei riflessi stapediali. L'insieme dei dati clinici e strumentali sono in grado si essere diagnostici con un elevato potere preditivo, soprattutto nelle forme bilaterali.

Nelle forme monolaterali, meno frequenti, si deve pensare ed escludere ad altre diagnosi che possono mimare l'otoslerosi, come, ad esempio, l'ossificazione del legamento sospensore del martello. In questi casi può essere utile una TC ad alta risoluzione senza mdc.

 Come si tratta?

 

Il trattamento dipende dalla fase di malattia e può essere fondamentalmente di tipo attendistico, chirurgico e protesico.

Nelle fasi iniziali l'ipoacusia è di lieve entità senza un gap trasmissivo tale da giustificare un'approccio terapeutico. In queste fasi si procede in maniera attendistica. In questa fase, in caso di focolai attivi, possono essere somministrati farmaci come il fluoruro di sodio che può rallentare la progressione della patologia. Tuttavia nessuna tarapia medica è in grado di ripristinare l'udito.

Quando la patologia raggiunge un Air-bone-gap (ABG: differenza tra la via aerea e la via ossea all'esame audiometrico) significativo > 35 dB il paziente può essere candidato ad intervento chirurgico.

L'intervento chirurgico mira a ripristinare un buon sistema timpano ossiculare permettendo al suono, che arriva alla membrana timpanica, di essere ben trasmesso alla finestra ovale dalla catena ossiculare. Attualmente l'intervento più eseguito è la stepedotomia che consiste nel praticare un foro nella platina della staffa dentro cui posizionare una protesi in teflon, la quale, collegata all'incudine, trasmetterà adeguatamente il suono.

In alternativa si può optare per un trattamento di tipo protesico.

Naturalmente ogni opzione terapeutica va discussa con il paziente nell'ottica di raggiungere una consapevolezza dei vantaggi e svantaggi di ogni approccio.

 

 

 

 

 

 

Share on Facebook
Share on Twitter
Please reload

Please reload

Post recenti

February 10, 2019